Gardner綜合征

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　　作者：王革非任建安黎介壽

　　【關鍵詞】Gardner綜合征

　　Gardner綜合征(Gardner′ssyndrome，GS)是家族性結(jié)腸息肉病(familialadenomatouspolyposis，F(xiàn)AP)中的一種較罕見癥候群，伴有結(jié)腸外病變。目前國內(nèi)對GS尤其是外科治療報道較少。我們連續(xù)收治了4例GS患者，報道如下。

　　1.臨床資料

　　病例1：男性，34歲，15歲時因FAP行結(jié)腸大部切除術，但殘存結(jié)腸內(nèi)息肉生長迅速，30歲時再次行殘存結(jié)腸、直腸切除，回腸肛管吻合術。術后患者反復發(fā)生不完全性腸梗阻，2年后第3次手術行腸粘連松解、小腸部分切除吻合術。術后第4天出現(xiàn)腸瘺，轉(zhuǎn)入我院。經(jīng)過檢查確定為小腸瘺，改善引流、營養(yǎng)支持后行瘺切除吻合、回腸造口術。術后1年患者左側(cè)腹壁出現(xiàn)包塊，逐漸增大；活檢示纖維瘤，手術中見包塊處于腹直肌間；3個包塊分別為5cm×3cm、6cm×6cm、9cm×7cm；切除包塊及其周圍的肌肉組織，殘留腹壁缺損約20cm×6cm大小，以Marlex補片修補腹壁缺損。術后病理檢查示為腹壁侵襲性纖維瘤，隨訪5年無復發(fā)。

　　病例2：女性，33歲，2000年6月因FAP行全結(jié)腸切除、回腸造口術。術后2年患者出現(xiàn)急性腸梗阻。急診手術探查發(fā)現(xiàn)小腸粘連，小腸系膜根部有兩個腫塊，大小分別為6cm×7cm和2cm×3cm。因無法行手術切除，行粘連小腸松解術、腸系膜根部腫瘤活檢術。病理檢查示腸系膜侵襲性纖維瘤。患者術后一直服用3苯氧胺，腫瘤仍逐漸增大，并壓迫輸尿管、腸管，終因營養(yǎng)不良而死亡。

　　病例3：女性，37歲，2002年因腹腔內(nèi)腫塊于當?shù)蒯t(yī)院行剖腹探查術。術中發(fā)現(xiàn)腸系膜有一約18cm×15cm×10cm的腫塊，小腸系膜可見大片浸潤，腸系膜腫瘤切除病理示硬纖維瘤�；颊咝g后出現(xiàn)高位空腸瘺，轉(zhuǎn)入我院。腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)自盲腸至乙狀結(jié)腸有多發(fā)性息肉，考慮為GS。全身情況改善后行小腸部分切除吻合、回腸乙狀結(jié)腸吻合術。病理檢查示小腸系膜硬纖維瘤、結(jié)腸多發(fā)性腺瘤型息肉。術后患者一直服用舒林酸、3苯氧胺，隨訪4年腫瘤未復發(fā)。

　　病例4：男性，30歲時因FAP于1997年在外院行結(jié)腸大部切除、橫結(jié)腸造瘺術。術后病理檢查示結(jié)直腸多發(fā)性腺瘤，其中一處惡變。術后1年患者出現(xiàn)不全性腸梗阻，CT檢查示中下腹6cm×5cm大小的纖維瘤，保守治療后緩解，其后反復發(fā)作。2001年6月行剖腹探查術，因腹腔致密粘連未能進腹而放棄手術。術后10d切口裂開流出大量膿液和腸液，每天引流量約400ml。2002年3月因右側(cè)輸尿管受壓而置入輸尿管支架。2002年患者來我院就診，CT檢查示腹腔內(nèi)腸管廣泛粘連，腹腔見15cm×7cm包塊，內(nèi)有腸管積氣影，并且左側(cè)腹直肌內(nèi)見4.5cm×2.0cm包塊。經(jīng)過加強引流、改善營養(yǎng)狀況后手術，術中見右腹全部及左側(cè)大部腹腔均為包塊所占據(jù)，包塊起源于腸系膜根部，底部與小腸系膜血管粘連，包塊內(nèi)包裹有部分腸瘺腸段，行腸瘺曠置、遠近段小腸短路術，病理示侵襲性纖維瘤。術后患者腸內(nèi)營養(yǎng)實施順利，并逐漸恢復經(jīng)口飲食，口服舒林酸、3苯氧胺治療。1年后患者腹腔內(nèi)腫瘤逐漸增大，再次手術，術中見腫瘤已將腸系膜血管完全包裹，無法游離，行102指腸第2段以下的腸管切除�；颊咭虺霈F(xiàn)肝腎功能衰竭而死亡。

　　2.討論

　　2.1GS的診斷

　　GS是FAP的1個亞型，為結(jié)腸多發(fā)息肉合并結(jié)腸外的病變。主要表現(xiàn)為腹壁或腹腔內(nèi)發(fā)生的硬纖維瘤，可出現(xiàn)于結(jié)腸切除術后。腹腔內(nèi)硬纖維瘤體積常較大，可引起腸梗阻、輸尿管梗阻，切除后易復發(fā)［1-2］。病例1出現(xiàn)腹壁硬纖維瘤，病例2和病例3在腹腔內(nèi)腸系膜根部發(fā)現(xiàn)硬纖維瘤，病例4腹壁和腸系膜根部均發(fā)現(xiàn)有硬纖維瘤。

　　2.2GS的治療

　　GS的治療在于對可能癌變的結(jié)腸預防性切除及結(jié)腸外病變的處理。最好在發(fā)現(xiàn)本病后，結(jié)腸息肉沒有癌變前進行預防性全結(jié)腸切除。然而仍有8%～10%的患者死于其他惡性腫瘤或硬纖維瘤。約12%～17%的FAP患者可能出現(xiàn)腹部硬纖維瘤，其中80%發(fā)生在腹腔內(nèi)，多在腹部手術后2年內(nèi)出現(xiàn)［3-4］。硬纖維瘤屬良性腫瘤，不轉(zhuǎn)移，但有局部浸潤行為，易復發(fā)。因此應根據(jù)硬纖維瘤的生長速度和侵犯程度決定治療方式。生長慢者可用舒林酸、3苯氧胺等藥物治療，生長快的腫瘤往往需要手術切除，術后應用大劑量3苯氧胺或按肉瘤方案化療，如無損傷小腸危險時也可考慮放療［4］。對于硬纖維瘤生長于腸系膜根部并引起腸梗阻患者，手術可能需要切除相當長的小腸，會導致短腸綜合征，處理棘手，因此國外有行全小腸切除后行小腸移植和腹腔內(nèi)臟器聯(lián)合移植成功的報道，但仍有硬纖維瘤復發(fā)的危險［5］。

　　腹壁是GS患者硬纖維瘤另一好發(fā)部位，一旦確診，應手術治療。術前應對切除的范圍、層次以及是否需進行腹壁結(jié)構(gòu)的重建及重建的方式作出充分的估計和設計。術中要注意腫瘤的大體形態(tài)，尤其要注意瘤體向周圍組織浸潤的程度，廣泛切除腫瘤避免復發(fā)，安全距離是2cm。對于侵及或懷疑侵及腹膜的應切除腹膜。對切除范圍較大而腹壁缺損難以縫合的應采用人工材料如聚丙烯補片按腹壁切口疝無張力修補原則進行修補縫合。在完整切除困難的情況下，可以允許殘留一些腫瘤組織，但術后必須行輔助化療或內(nèi)分泌治療［6］。

　　手術切除是GS主要的治療方法。難點是對位于腸系膜尤其是腸系膜根部的硬纖維瘤的處理。術后內(nèi)分泌治療對預防硬纖維瘤的復發(fā)有一定效果，但仍然面臨著硬纖維瘤侵襲性生長和復發(fā)的危險。

　　【參考文獻】

　�。�1］Parks ET, Caldemeyer KS, Mirowski GW. Gardner syndrome. J Am Acad Dermatol,2001,45(6):940-942.

　�。�2］Wehrli BM, Weiss SW, Coffin CM. Gardner syndrome. Am J Surg Pathol,2001,25(5):694-696.

　�。�3］Buch B, Noffke C, de?Kock S. Gardner′s syndrome—the importance of early diagnosis: a case report and a review. SADJ,2001,56(5):242-245.

　　［4］Okai T, Yamaguchi Y, Sakai J, et al. Complete regression of colonic adenomas after treatment with sulindac in Gardner′s syndrome: a 4?year follow?up. J Gastroenterol,2001,36(11):778-782.

　�。�5］Spechtenhauser B, Konigsraner A, Steurer W, et al. Multivisceral transplantation. Transplant Proc,1999,31(8):3175-3176.

　�。�6］Michal M, Boudova L, Mukensnabl P. Gardner′s syndrome associated fibromas. Pathol Int,2004,54(7):523-526.

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